- 8 800 770-07-44
- г. Красноармейск, ул. Комсомольская, дом 4, корп. 1
Болезнь Киари — это первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и окклюзией, а также аномалии их развития, ведущие к нарушению оттока крови из печени.
Синдром Бадда-Киари — это вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменением собственно сосудов печени.
Распространенность. Синдром Бадда-Киари представляет собой редкую форму патологии. Частота его обнаружения на аутопсии — около 0,06 %. Еще более редка болезнь Киари.
Причины и механизм развития
Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний — гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.
Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари — нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.
Контакты
Время работы
- Пн-Пт: 8:00 - 20:00
- Сб-Вс: 9:00 - 17:00
Мы находимся по адресу
- Московская область, г. Красноармейск, ул. Комсомольская, дом 4, корпус 1