Бронзовый диабет — это общее заболевание, характеризующееся усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным его содержанием в печени, поджелудочной железе, коже, миокарде, ретикулоэндотелии и других тканях.

Распространенность. Бронзовый диабет (гемохроматоз) — это достаточно редкое заболевание. Частота его колеблется в пределах 0,1 — 1 человек на 100000 населения.

Причины и механизм развития

Этиология. Первичный (наследственный) гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание, при котором в тонкой кишке человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях. Вторичный гемохроматоз наблюдается при алкогольном поражении печени, гемолитической анемии, поздней кожной порфирии, на фоне частых и массивных гемотрансфузий или длительного приема железосодержащих препаратов.

Патогенез. Основное патогенетическое значение имеет усиленное всасывание железа из кишечника. Поскольку выведение железа из организма не изменено, его соединения в избытке накапливаются в клетках печени, поджелудочной железы, миокарда, кожи и других органов в виде гемосидерина. Гемохроматоз клинически проявляется тогда, когда накопление железа в организме в 5-10 раз превышает физиологическую величину — обычно 20-60 г при норме 4-5 г. При повышенной концентрации железа в организме оно откладывается в виде пигментов в коже, придавая ей коричнево-дымчатый оттенок. В печени, поджелудочной железе и миокарде накопление железа приводит к формированию фиброза и нарушению их функции. Развиваются недостаточность кровообращения, сахарный диабет, гипокортицизм, гипогенитализм, гинекомастия, гипотиреоз и другие эн-докринопатии, артропатии.