Внутрипеченочный холестаз обычно проявляется зудом кожи и желтухой, а при лабораторном исследовании отмечается конъюгированная гипербилирубинемия с билирубинурией, повышением уровня сывороточной щелочной фосфатазы при нормальных или субнормальных показателях трансаминаз.

Сывороточные желчные кислоты достигают очень высокого уровня до появления клинических симптомов или подъема активности щелочной фосфатазы и билирубина сыворотки крови.

Острый внутрипеченочный холестаз может быть вызван проведением эстрогенной терапии, а также у некоторых женщин он возникает во время беременности. Хронический холестаз развивается при таких заболеваниях, как первичный билиарный цирроз печени, вторичный билиарный цирроз печени, склерозирующий холангит, при новообразованиях печени и приеме некоторых медикаментозных препаратов. Окончательный диагноз ставят при биопсии печени.