Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)- Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся заполнением альвеолярных пространств зернистым ШИК-положителъным (т. е. выявляемым при обработке Шиффиодной кислотой) материалом, состоящим главным образом из фосфолипидов и белков. Заболевание возникает преимущественно у ранее здоровых мужчин или женщин в возрасте от 20 до 60 лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения наблюдаются только в легких. Обычно альвеолярная выстилка и интерстициальные клетки остаются нормальными, но альвеолы закупорены аморфными ШИК-положительными зернами, содержащими различные сывороточные и несывороточные белки. В альвеолярных пространствах высока концентрация липидов, возможно, из-за пониженного клиренса альвеолярных фосфолипидов. Интерстициальный фиброз возникает редко. Патологический процесс бывает диффузным или локальным; он может прогрессировать, оставаться стабильным либо разрешаться самопроизвольно. Чаще всего поражаются базальные и задние отделы легких; изредка затрагиваются только передние сегменты. Плевра и средостение остаются интактными.