Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм — это гипофункция яичников, обусловленная их врожденным недоразвитием или постнатальным повреждением. При этом уровень гонадотропинов в крови повышен (гипергонадотропный гипогонадизм) наряду с резким снижением секреции эстрогенов.

Этиология и патогенез. Причинами первичного женского гипогонадизма являются: врожденные нарушения половой дифференцировки: дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тернера), врожденная гипоплазия яичников; повреждение яичников инфекционным процессом (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит); ионизирующее облучение; аутоиммунный оофорит; хирургическое удаление яичников.

В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит уменьшение продукции эстрогенов поврежденными или неразвитыми яичниками, в результате чего возникают атрофические изменения половых органов и молочных желез. При выключении функции яичников до пубертатного периода вторичные половые признаки не развиваются.