Амилоидоз печени — это проявление системного заболевания, характеризующегося поражением многих органов и различных тканевых структур, нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса (амилоида). Печень при амилоидозе вовлекается в процесс в 60 % случаев.

Распространенность. Сведений о частоте встречаемости амилоидоза печени в литературе нет.

Причины и механизм развития

Этиология. Различают следующие формы амилоидоза: амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов, реактивный системный, наследственный, локализованный. Амилоидоз, развивающийся на фоне изменений иммуноцитов, наблюдается при парапротеинемических гемобластозах: миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, злокачественной лимфоме. Реактивный системный амилоидоз имеет место при туберкулезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, ревматоидном артрите, склеродермии, спондилоартрите, псориатической артропатии и язвенном колите. Наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни. Локализованный амилоидоз наблюдается у лиц пожилого возраста.

Патогенез. В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. Считают, что амилоидоз развивается в результате отложений фрагментов иммуноглобулинов в тканях, при этом наблюдается нарушение синтеза иммуноглобулинов вследствие мутации плазматических клеток. Важную роль играет система комплемента (С1 С3, С4). Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах. В печени амилоид локализуется преимущественно в стенках сосудов, глиссоновой капсуле, по ходу ретикулярной стромы долек и в протоках портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные дольки атрофируются, структура их нарушается, печеночная паренхима замещается амилоидом. Масса печени значительно увеличивается (до 9 кг).