Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся нарушением иммунорегуляции, которое заключается в дефекте супрессорных (регулярных) Т-клеток, в результате чего вырабатываются аутоантитела к поверхностным антигенам гепатоцита. Мононуклеарный инфильтрат в перипортальной зоне состоит из В-лимфоцитов и Т-хелперов с относительно редкими цито-токсическими (супрессорными) клетками. Следовательно, антителозависимая цитотоксичность — основной эффекторный механизм. Одним из возможных антигенов-мишеней является печеночный мембранный протеин (LMP), который играет существенную роль в возникновении ступенчатых некрозов. Антинуклеарные антитела (ANA) присутствуют в крови 80 % больных ГА.

Аутоиммунный гепатит — неразрешающийся, преимущественно перипортальный гепатит (обычно с гипергаммаглобулинемий и тканевыми аутоантителами), который в большинстве случаев поддается иммуносупрессивной терапии.

При аутоиммунном гепатите неизвестной этиологии наблюдается более яркая клиническая картина, для него характерны более высокие активность сывороточных трансаминаз и уровень у-глобулина; гистологические изменения ткани печени свидетельствуют о более высокой активности, нежели в случаях с аутоиммунным гепатитом известной этиологии, а ответ на терапию кортикостероидами лучше. Различают два его типа.

Тип I (ранее назывался люпоидным) характеризуется высокими циркулирующими титрами антинуклеарного фактора антител к ДНК и гладкой мускулатуре, в частности к актину; обнаруживаются аутоантитела к компоненту печеночного солюбилизированного протеина (LSP).

Тип II связан с печеночно-почечными микросомальными аутоантителами (LKM I). Он подразделяется на подтипы IIА и IIВ.

Аутоиммунный гепатит типа I. Распространенность аутоиммунного гепатита не изучена. Считают, что это редкое заболевание. Как и при других аутоиммунных болезнях, среди больных преобладают женщины (8:1).

Этиология неизвестна. Очевидны иммунные изменения. Уровень у-глобулина в сыворотке чрезвычайно высок. Аутоиммунный гепатит ассоциирован с HLA Al, B8, DR3 и DR4.