Идиопатические инфильтративные болезни легких — группа заболеваний различной этиологии, но со сходными клиническими проявлениями и диффузными патологоанатомическими изменениями, затрагивающими главным образом межальвеолярную интерстициальную ткань. Интерстициальная инфильтрация в острой фазе характеризуется аномальным скоплением нейтрофилов, гистиоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов, а также образованием богатого белком экссудата в альвеолах и бронхиолах.

На более поздней стадии возможна гиперплазия бронхиолярного или альвеолярного эпителия. Если изменения прогрессируют, экссудат может уплотняться, и не исключены некроз, рубцевание или реэпителизация межальвеолярных перегородок. Все это может в конце концов привести к обширному интерстициальному фиброзу, прогрессирующему разрушению легких и образованию кист («сотовое легкое»).

Если установлена специфическая причина, то заболевание классифицируют в соответствии с ней (например, профессиональные и аллергические болезни легких).

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ; неспецифическая [«обычная»] интерстициальная пневмония, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Хаммана-Рича): если установить этиологию легочного фиброза невозможно (примерно в 50% случаев), его называют идиопатическим.

Легочный фиброз может возникнуть при ряде коллагенозов, особенно при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Реже он связан с полимиозитом и очень редко осложняет системную красную волчанку. Клинические признаки и диагностические критерии те же, что и при ИЛФ.

Прогноз для каждого заболевания свой. Легочный фиброз при системной склеродермии или ревматоидном артрите, как правило, не поддается лечению кортикостероидами.

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) сходна с ИЛФ, но гистологическая картина обычно более однородна: клеточные инфильтраты более редки и их полиморфность проявляется слабее. Сильно выражены гиперплазия пневмоцитов II типа и заполнение воздушных пространств макрофагами. Высказывалось мнение, что разделение ДИП и ИЛФ искусственно, так как оба типа гистологических изменений часто обнаруживаются в одном и том же легком (вероятно, как разные фазы одного процесса). Однако клиническое распознавание ДИП необходимо, поскольку при этом процессе лучше прогноз и он лучше поддается системному лечению кортикостероидами.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) поражает преимущественно нижние доли. Примерно в 30% случаев она связана с синдромом Шегрена и диспротеинемией. При ЛИП сохраняется нормальная архитектоника альвеол, но происходит распространенная инфильтрация зрелыми лимфоцитами, иногда плазматическими клетками и гистиоцитами. Болезнь медленно прогрессирует и может привести к сотовому легкому.

Эффективность кортикостероидной терапии вариабельна. ЛИП способна трансформироваться в истинную лимфому и недавно описана как заболевание, ассоциированное со СПИДом.